Primární biliární jaterní cirhoza, stenóza mitrální a trikuspidální chlopně a rozstroušená skleroza - jaká je prognóza?

Dobrý večer, měl bych několik dotazů. Mé příbuzné, které je nyní 55 let náhodně diagnostikovali v r. 1989 * RS, neměla klinické příznaky. Dále v r. 2002 zjistili při jaterních testech a dalších diagnostických testů *primární biliární jaterní cirhozu, ačkoliv příbuzná byla jen decentním vyznavačem alkoholických nápojů; jen příležitostně při oslavách. Postupem času docházelo ( v r.2006 až výše) ke žloutnutí bělma v oku levém tak i pravém. To má do nynější doby. V roce 2013 byly nadále diagnostikovány na hepatogastrologickém oddělení při gastroskopii *jícnové varixy , bylo jich asi 6, následně byly varixy odstraněny. Protože chodí na periodické kontroly, tak ji zjistili asi o půl roku déle další 4, potom 2. Zatím z varixů nikdy nekrvácela. *No a nyní v r. 2014 k tomu všemu, když se lékaři na hepatogastrickém oddělení při auskultačním vyšetření nezdála šelest, tak ji odeslal na kadio a tam byla vznešena stenoza trikuspidální a mitrální chlopně středně významná. -Mimo jiné nálezy patří: splenomegálie, jaterní steatoza a žaludeční polypy -Občas se jí tvoří otoky na DK. -trpí intermitentními vyrážkami -*** Občas trpí pocity i na mdloby, někdy bolí břicho na pravé straně v podžebří. Jiné potíže nemá. Příbuzná se stará sama o sebe, děti nemá. Medikace: Coryl, Furon 40 mg, Ursosan, Medrol 4 mg, Prestarium Neo Combi. Do operace srdíčka se ji nikdo nechce pouštět,kvůli játrum a RS. Dotaz zní - jaká je myslíte prognoza dle těchto onemocnění? Může se z toho někdy "shrabat"?, může dojít ke zhoršení? a k jakým? Předem děkuji.

Shrnutí dotazu

Vaše příbuzná trpí současně primární biliární cirhózou, roztroušenou sklerózou a nakonec jí lékaři zjistili ještě středně významnou stenózu trikuspidální a mitrální chlopně. Má žlutě zbarvená bělma, jícnové varixy a otoky nohou. Ptáte se na prognózu a na možné komplikace.

Odpověď na dotaz

Vážený pane Luďku,

Vaše příbuzná trpí současně primární biliární cirhózou, roztroušenou sklerózou a nakonec jí lékaři zjistili ještě středně významnou stenózu trikuspidální a mitrální chlopně. Má žlutě zbarvená bělma, jícnové varixy a otoky nohou. Ptáte se na prognózu a na možné komplikace.

Bohužel prognóza je nepříznivá, onemocnění, která jste popsal, patří mezi chronické progresivní choroby, to znamená, že se během času zdravotní stav nemocného postupně a nezadržitelně horší. Primární biliární cirhóza není způsobena konzumací alkoholu (i když alkohol samozřejmě může nemocná játra ještě více poškodit), jde o autoimunitní onemocnění, které nelze vyléčit, léky pouze zpomalují průběh a částečně mírní příznaky. Pro část nemocných může být pomocí transplantace jater, avšak ani to není definitivní řešení, neboť nemoc přetrvává a protilátky časem začnou poškozovat i transplantovanou jaterní tkáň. Navíc u Vaší příbuzné by transplantace nebyla proveditelná vzhledem k ostatním diagnózám.

Bez toho, abych nemocnou viděla a znala i laboratorní výsledky, nejsem schopna určit časovou prognózu. Na to by bylo dobré se zeptat ošetřujícího hematologa, který pacientku zná a léčí. Z toho, co jste napsal, že nemocná má již delší čas žlutě zbarvená oční bělma a jsou přítomny jícnové varixy, vyplývá, že choroba je již poměrně pokročilá a prognóza se může pohybovat spíše v řádu měsíců než let.

Mohou se objevit symptomy jak od selhávání jater tak srdce, samozřejmě i od RS. Hrozí krvácivé komplikace od snadné tvorby modřin až po krvácení z jícnových varixů, otoky nohou, ale i hromadění tekutiny v dutině břišní, nejspíše se bude zhoršovat chuť k jídlu a stupňovat celková slabost a únava. Kortikoidy, které nemocná užívá, sice snižují intenzitu autoimunitní reakce, ale na druhé straně snižují obranyschopnost organismu a tak terminální komplikací často bývá infekce.

Píšete, že Vaše příbuzná nemá děti a žije sama, bylo by dobře dopředu společně promyslet postup v případě, že už to nebude sama doma zvládat. Zda by preferovala pobyt v nějakém zařízení dlouhodobé péče nebo by chtěla raději zůstat doma s pomocí např. pečovatelek a sestřiček z home care, event. zda někdo z rodiny má možnost se v případě potřeby o ni začít starat. Vím, že je to citlivé téma, ale určitě je lepší situaci řešit trošku dopředu než až ve chvíli, kdy je zle. Přeji Vám i Vaší příbuzné vše dobré.

S pozdravem

MUDr. Kateřina Menčíková

Provoz poradny je financován z grantů a darů

Od roku 2005 jsme odpověděli na více než 5 250 dotazů. Pomáhejte s námi.

Rozvoj a redesign portálu Umírání.cz proběhl za podpory Nadačního fondu UNIQA v Nadaci Pontis

  • Nadační fond Uniqa
  • Nadácia Pontis
Newsletter

Odebírejte novinky z organizace Cesta domů

Odebíráním souhlasíte se zpracováním osobních údajů.

Cesta domů je nezisková organizace, která od roku 2001 poskytuje v nepřetržitém provozu odbornou multidisciplinární péči lidem na konci života.

Cesta domů, z.ú.,
Heleny Kočvarové 1,
140 00 Praha 4
  • IČO: 265 28 843
  • DIČ: CZ 26528843